NARCOLEPSIE
La narcolepsie ou maladie de Gélineau est une
affection
neurologique grave caractérisée par deux symptômes principaux
que sont la narcolepsie et la cataplexie.
Le principal symptôme est la présence
quotidienne
d'épisodes irrépressibles de sommeil. La cataplexie se
manifeste dans 3 cas sur 4 environ. La structure du sommeil est
toujours perturbée.
D'autres symptômes secondaires peuvent se
manifester, comme
des hallucinations hypnagogiques ou hypnopompiques, des
paralysies du sommeil, des actes automatiques.
Elle fait partie des dyssomnies, ou troubles du
sommeil.
Historique
La première observation clinique d'un cas de
narcolepsie en
a été faite en 1877 sous forme d'un trouble de l'éveil chez la
mère et son fils.
En France, c'est un médecin militaire
Jean-Baptiste Gélineau
qui, en dehors de son travail professionnel, en donne, le
premier, une description complète et, en 1880, crée le terme de
narcolepsie. Il a observé, en effet, les curieux accès
d'endormissements de son voisin [2].
Prévalence de
la
narcolepsie
La prévalence de la narcolepsie est estimée à
entre 20 et 50
pour 100 000 habitants en France. Cette prévalence varie
suivant les pays, sans doute à cause des critères retenus pour
définir la maladie. Cependant, cette fréquence semble
sous-évaluée. Cette maladie est aussi sous-diagnostiquée et le
suivi est insuffisant pour deux raisons essentielles :
1. le manque de formation des
médecins sur le
sommeil et ses pathologies, (entre 2 et 3 heures seulement pour
la totalité du cursus de formation universitaire, en 2007)
2. le nombre de cas légers de malades qui
s'ignorent… ou qui sous-estiment leurs symptômes et ne
consultent dès lors pas.
Il est ainsi estimé qu'environ 20 % seulement des
narcoleptiques sont diagnostiqués. La dernière étude (Harmony)
menée par l'université de Montpellier, montre que la
narcolepsie est dépistée de plus en plus jeune et de plus en
plus rapidement.
La cataplexie, qui est une perte brusque du tonus
musculaire
sans altération de la conscience, n'est pas un symptôme présent
chez tous les narcoleptiques. La prévalence de la cataplexie se
situe entre 75 et 80 % des narcoleptiques.
La narcolepsie touche un peu plus d'hommes que de
femmes. Il
existe deux pics principaux d'apparition de la pathologie, soit
à l'adolescence, soit vers la quarantaine
On retrouve dans près de la moitié des cas un
événement
stressant précédant la première crise.
Symptômes de
la narcolepsie
cataplexie
Elle comprend deux symptômes principaux qui,
présents tous
les deux, suffisent à eux seuls à diagnostiquer la maladie : la
narcolepsie et la cataplexie. La présence de la seule
narcolepsie demande des investigations plus poussées pour
permettre le diagnostic définitif. L'hypersomnie est constante,
plusieurs autres symptômes ne le sont pas.
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